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维生素A缺乏病
作者: 时间: 2009-03-10 19:25 来源: 点击:
疾病名称:维生素A缺乏病 (夜盲症) 所属部位:眼 就诊科室:龟头瘙痒疾病 眼科 症状体征:视力障碍,角膜混浊,眼痛,食欲异常,恶心与呕吐 维生素A缺乏病简介 维生素A缺乏病(Vitamin A deficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病,其主要病理变化是全身上皮组织显
 

疾病名称:维生素A缺乏病 (夜盲症)
所属部位:眼
就诊科室:龟头瘙痒疾病 眼科
症状体征:视力障碍,角膜混浊,眼痛,食欲异常,恶心与呕吐
维生素A缺乏病简介    维生素A缺乏病(Vitamin A deficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病,其主要病理变化是全身上皮组织显现角质变性。眼部症状出现较早而显著,对暗适应能力降低,继之结膜、角膜干燥,最后角膜软化,甚至穿孔,故又有夜盲前些天(night blindness)、干眼症(xerophthalmia)及角膜软化症(keratomalacia)等之称,本病多见于营养不良及长期腹泻的婴幼儿发病高峰多在1~4岁,6岁以上较少见,亚非发展中国家均多见此病,在我国边远地区尚非少见。

维生素A缺乏病是由什么原因引起的?
 

  1、勃起障碍不当 婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少,很快被消耗尽,但初乳中含量极高,人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源,其他食物如蔬菜、水果、蛋类和肝等都能供给足够的维生素A。故适当地勃起障碍能供足够的维生素A,不至引起缺乏。但婴儿时期食品单纯,如奶量不足,又不补给辅食,容易引起亚临床型维生素A缺乏症。乳儿断奶后,若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养,又不加富含蛋白质和脂肪的辅食,则可造成缺乏症。

  2、消化系统疾病 消化系统的慢性疾病如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等可影响维生素A的吸收。肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官,胆汁中的胆酸盐能乳化脂类,促进维生素A的吸收,并能加强β-胡萝卜素-15,15´-加氧酶的活性,促进其转化为视黄醇,故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁、慢性肝炎时,易致维生素A缺乏症。对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎,也可引起维生素A缺乏症,应加警惕。

  3、消耗性疾病 如慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹等,在维生素A摄入不足的基础上,因维生素A消耗增加而出现症状。此外,长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收。恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成,致维生素A在血浆中尝试降低,从而发生缺乏症状。

  4、甲状腺功能低下和泌尿感染 都能使β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍,以致维生素A缺乏,而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素,很像黄疸,但球结膜不显黄色。

  5、锌缺乏 与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低,使维生素A不能利用而排出体外,也可发生维生素A缺乏症。近年报道营养状况改变,对维生素A的利用也有影响。

  维生素A以两种形式存在,即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原,又称类胡萝卜素(carotenoids),与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类,以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内,后者的生物效价仅为前者的40%。类胡萝卜素是一种烯烃类化合物,主要来自植物,其中最重要的是β胡萝止素-15,15´-加氧酶裂解,生成两个分子的视黄醇,经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒,通过淋巴管转动,被肝脏所摄取和储存。应机体需要,水解成游离的视黄醇,与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱,不溶于水,在油脂内稳定,受一般烹调过程的影响较小,维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。

  维生素A的主要功能为:①构成视觉细胞内的感光物质,维持暗光下的视觉功能。人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质(rhodopsin),这是由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成,是暗光下视物必需的物质。此种结合是连续反应,需要酶和能量。一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子。视紫质经光照后,11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol),后者不能与视蛋白结合,而与它分离,这个过程称为漂白。此时在暗处不能看清物体。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛,再与视蛋白重新结合成视紫质,它是感弱光物质,其合成减少时,人体对弱光敏感度降低,暗适应力减弱,严重者产生夜盲。视紫质需不断再生更新,故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力。②维持细胞膜的稳定性,保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全;③促进骨骼与牙齿的正常生长;④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力;⑤维持生殖系统正常功能;⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度,从而使症状减轻。

  当维生素A缺乏时,上述生理过程不能正常进行,从而导致一系列临床表现。

  维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变,先见萎缩,继起增生性反应,由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮,其表层过度角化,并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形,变形的程度也不同。一般发眼结膜和角膜的病变最为显著,其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。皮肤过度角化时,皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后,以上病理改变逐渐消失。

维生素A缺乏病有哪些表现及如何诊断?
 

  眼部有明显症状的,结合喂养史,慢性消化系统或消耗性疾病史,诊断并不困难。因维生素A缺乏时常有合并症,故凡营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、或麻疹后长期忌嘴,患儿有畏光、眨眼者应仔细检查眼部。年长儿应注意皮肤的改变。早期及非典型的病例,眼部的变化较轻,特别在婴幼儿期容易忽略。对可疑病例可做下列检查有助于诊断:①用小棉拭子蘸生理盐水,自结膜面上轻轻刮下少许物质,在显微镜下可见到角质上皮细胞;②血清维生素A测定是最可靠的指标,正常小儿血清维生素A值一般为300~500μg/L,患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;③取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴,摇匀,做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外,可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀,更可测知上皮细胞角质变性的程度。

  若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍,可在数星期内出现症状。小婴儿患先天性胆道梗阻、婴儿肝炎综合征,若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症,应及早注意。

  1、眼部症状 最早的症状是在暗环境下视物不清,定向困难,出现夜盲,若不仔细检查容易忽略。经数周至数月后,结膜与角膜逐渐失去光泽,稍在空气中暴露,就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早,干燥而起皱褶,角质上皮逐渐规程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,称为结膜干燥斑,又称毕脱氏斑。此时泪腺上皮细胞变性,泪液分泌减少,加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞,眼泪更少。患儿畏光,自觉眼干不适,眼部疼痛,有轧砂感,经常眨眼,或用手搓揉,易致继发感染。角膜渐变干燥、混浊、发生白翳而软化。病情进展,角膜可发生溃疡,在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成,终至失明,视网膜亦有病变,出现眼底干燥,两眼一般同时得病,有时两眼先后发病,单侧发病的仅偶见。眼部症状虽然在大多数病便出现较早,但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

  2、皮肤表现 皮肤干燥,角化增生、脱屑。角化物充满于毛囊腔内,且突出于表皮,故抚摸时有鸡皮疙瘩或粗沙样感觉。于四肢伸侧及肩部最为显著,4岁以下的婴儿少见此症状。此外,尚有指甲多纹,失去光泽,蝗折裂,毛发干脆易脱落等。

  3、其他表现 由于维生素A缺乏时呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道继发感染和脓尿。舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失,影响食欲,有的患儿可有呕吐。婴幼儿时期可见体格发育迟缓。严重缺乏维生素A时可见血细胞生成不良形成贫血,用足量铁治疗不能纠正贫血。有报道小婴儿可发生呛奶,加用维生素A后症状控制。

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